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Hämophiliezentrum und Gerinnungsambulanz am SRH Kurpfalzkrankenhaus Heidelberg

Von Willebrand-Syndrom

Das von Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Blutungsneigung. Im Gegensatz zur Hämophilie sind auch Frauen unter den Patienten. Ungefähr ein Prozent der Bevölkerung gilt als betroffen, möglicherweise ist der Prozentsatz auch höher, da die Blutgerinnungsstörung bei mildem Verlauf häufig nicht erkannt wird. Zudem erfassen gewöhnliche Gerinnungsuntersuchungen wie Quick-Test und apTT die Erkrankung nicht. Die Blutungsneigung ist je nach Betroffenem unterschiedlich stark ausprägt, 70-80 Prozent haben eine milde Verlaufsform.

Hämostaseologisches Speziallabor

Hintergrund und mögliche Symptome

Nach einer Verletzung spielt der von Willebrand-Faktor eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Er bindet über eine Brücke Blutplättchen an die verletzte Gefäßwand. Zusätzlich stabilisiert der von Willebrand-Faktor den Faktor VIII. Typische Symptome sind häufiges Nasenbluten, großflächige Blutergüsse nach unwesentlichen Verletzungen, verlängerte und verstärkte Blutungen nach kleineren Eingriffen wie beispielsweise Zähne ziehen sowie verstärkte Menstruationsblutungen.

Diagnostik und Behandlung

Wir stellen die Diagnose anhand labormedizinischer Untersuchungen. Der von Willebrand-Faktor kann auch bei gesunden Personen starken Schwankungen unterliegen. Daher können mehrere unabhängige Blutuntersuchungen notwendig sein. Abhängig vom Schweregrad und Typ der Erkrankung gibt es im Wesentlichen zwei Behandlungsmöglichkeiten: Zum einen das Medikament Desmopressin (Minirin). Das sorgt dafür, dass der Körper vermehrt den Willebrand-Faktor ins Blut abgibt. Alternativ behandeln Ärzte die Betroffenen mit einem aus menschlichem Blutplasma gewonnenen Faktorenkonzentrat.