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Hämophiliezentrum und Gerinnungsambulanz am SRH Kurpfalzkrankenhaus Heidelberg

Was ist Hämophilie?

Die klassische Bluterkrankheit (Hämophilie) ist angeboren und wird durch einen Gen-Defekt verursacht. Betroffene haben zu wenig Gerinnungsfaktoren im Blut, das heißt, schon kleine Verletzungen können für sie gefährlich sein. Schwere Formen der Hämophilie führen ohne Behandlung zu spontanen Blutungen, insbesondere in die Gelenke oder Muskulatur. Diese Gelenkblutungen können schon bei Kindern und Jugendlichen erhebliche Schäden verursachen. Die Symptome gleichen dann denen einer schweren Arthrose. Die Häufigkeit der Hämophilie A (Faktor VIII-Mangel) liegt bei sieben auf 10.000 Einwohner. Die Hämophilie B (Faktor IX-Mangel) ist noch seltener.

Hämophilie

Therapie mit Gerinnungsfaktoren – Ein fast normales Leben

Der fehlende Gerinnungsfaktor kann als Konzentrat intravenös gespritzt werden. Entsprechende Präparate stehen als sichere Arzneimittel bereit: Aus menschlichem Spenderblut (plasmatischen Ursprungs) oder künstlich in Zellkulturen hergestellt (rekombinant). Eine regelmäßige Faktorprophylaxe (in der Regel 3 mal wöchentlich) ermöglicht ein weitgehend normales Leben, verhindert spontane Blutungen und beugt möglichen Folgeschäden vor.

Blutungen bei Operationen

Eine Hämophilie kann bei kleinsten Eingriffen zu unstillbaren Blutungen führen. Darum sollten Patienten jeden Eingriff von der Allgemeinchirurgie bis zum Zähne ziehen mit dem Hämophiliezentrum abstimmen. Dann legen wir eine Behandlungsstrategie fest, die auf den Schweregrad der Erkrankung und die Blutungsgefahr des Eingriffs abgestimmt ist. Für praktisch jeden medizinischen Eingriff sind in jahrelanger Zusammenarbeit mit Ärzten aller Fachrichtungen Behandlungspfade gewachsen. Und unsere Kooperationspartner wissen, welche speziellen Anforderungen bei Hämophiliepatienten gelten. Um diesen Austausch noch zu vertiefen, führen wir regelmäßige interdisziplinäre internistisch-orthopädische Sprechstunden durch.